RESUMO
La miocardiopatía dilatada es una entidad poco común en pediatría y se clasifica como idiopática en aproximadamente 2 de cada 3 casos. Las anomalías coronarias son una causa excepcional de esta enfermedad, si bien deben formar parte del diagnóstico diferencial, especialmente ante signos electrocardiográficos sugerentes de isquemia o infarto de miocardio, pues un tratamiento quirúrgico precoz revierte la dilatación ventricular y normaliza la función miocárdica. Presentamos el caso de una lactante con síndrome de Bland-White-Garland, que es la anomalía coronaria congénita más frecuente (AU)
Dilated cardiomyopathy is a rare disease in paediatrics, and approximately two out of each three cases remain labelled as idiopathic. The coronary abnormalities are a very uncommon cause of the before mentioned, even though it has to be considered as part of the differential diagnosis and specially when myocardial ischemic or infarction electrocardiographic signs coexist, since with an early surgical procedure it may lead to normalization of ventricular dimensions and myocardial function. We report the case of an infant diagnosed with the Bland-White-Garland syndrome, the most frequent coronary congenital anomaly (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Cardiomiopatia Dilatada , Cardiomiopatia Dilatada/diagnóstico , Cardiomiopatia Dilatada/epidemiologia , Cardiomiopatia Dilatada/etiologia , Cardiomiopatia Dilatada/terapia , Anomalias dos Vasos Coronários , Cardiopatias Congênitas , Cardiomiopatias/terapia , Transplante de CoraçãoRESUMO
Las anomalías en la disposición espacial de las vísceras toracoabdominales son entidades de muy baja prevalencia. Los síndromes heterotáxicos o situs ambiguos se asocian muy frecuentemente con cardiopatías congénitas graves, mientras que en el caso del situs inversus totalis (imagen especular con respecto a la normalidad) éstas se observan en el 3-5% de los pacientes, unas 6 veces más que en la población general. Se expone el caso de una niña de 26 meses de edad, portadora de dos defectos septales interventriculares en presencia de situs inversus totalis, y se incide en la importancia de realizar un estudio cardiológico ante anomalías de situs, así como en la necesidad de tener en cuenta la posibilidad de asociación de discinesia ciliar primaria con el trastorno visceral que presentamos (AU)
The prevalence of anomalies in the position of thoracoabdominal organs is very low. Heterotaxy syndromes or situs ambiguous are very often associated with severe congenital heart disease, whereas, in the case of situs inversus totalis (a mirror image of the normal anatomy), heart defects are observed in 3% to 5%of the patients, approximately 6 times more frequently than in the general population. We report the case of a 26-month-old girl with visceral situs inversus totalis, in addition to two ventricular septal defects. We also stress the importance of carrying out cardiac screening in all patients with situs anomalies, as well as the need to consider the possible association between primaryciliary dyskinesia and situs inversus totalis (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Pré-Escolar , Cardiopatias Congênitas/complicações , Cardiopatias Congênitas/diagnóstico , Situs Inversus/complicações , Situs Inversus/diagnóstico , Dextrocardia/complicações , Dextrocardia/diagnóstico , Cardiopatias Congênitas/terapia , Transtornos da Motilidade Ciliar/complicações , Transtornos dos Movimentos/complicaçõesRESUMO
No disponible
Assuntos
Feminino , Pré-Escolar , Humanos , Epilepsia/etiologia , Encefalite/complicações , Infarto Cerebral/complicações , Estado de Descerebração/etiologiaRESUMO
No disponible
